Wissen & Technik Kranke Nerven: Mechanismus bei der Entstehung von ALS entdeckt

15:26  11 juni  2018
15:26  11 juni  2018 Quelle:   kurier.at

Seltenes Dinosaurier-Skelett für mehr als zwei Millionen Euro versteigert

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Deutsche und Grazer Forscher haben dazu einen molekularen Mechanismus entschlüsselt. Münchner und Grazer Forscher haben sich den Abbauprozess genauer angesehen und dabei einen Störfaktor entdeckt , der sich folgenschwer auswirken kann.

WissenschaftForscher entdecken Mechanismus bei der Entstehung von ALS . Neue Erkenntnisse im Kampf gegen kranke Nerven © (c) psdesign1 - stock.adobe.com.

Münchner und Grazer Forscher entschlüsselten, wie Eiweißablagerungen an Nervenzellen begünstigt werden.

Kranke Nerven: Mechanismus bei der Entstehung von ALS entdeckt © Getty Images/iStockphoto/koto_feja/iStockphoto Kranke Nerven: Mechanismus bei der Entstehung von ALS entdeckt

Wenn Körperzellen durch freie Radikale, Hitze oder Nährstoffmangel gestresst sind, drosseln sie die Produktion zelleigener Proteine. Vorhandene Proteine im Zytoplasma von Nervenzellen können zugleich zu Granula verklumpen. Diese stehen als Mitverursacher von neurodegenerativen Erkrankungen wie ALS unter Verdacht. Deutsche und Grazer Forscher haben dazu einen molekularen Mechanismus entschlüsselt.

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Störfaktor im Abbauprozess

Die bei Stress gebildeten und aus Proteinen und stabilisierender RNA bestehenden "Stress-Granula" können im Regelfall vom Körper nach Stressende wieder abgebaut werden und die Zellen nehmen ihre bisherige Funktionen wieder auf. Münchner und Grazer Forscher haben sich den Abbauprozess genauer angesehen und dabei einen Störfaktor entdeckt, der sich folgenschwer auswirken kann. Die Details wurden im April im Fachjournal Cellveröffentlicht.

Ob Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder die Frontotemporale Demenz (FTD) - viele neurodegenerative Erkrankungen haben als gemeinsame Ursache, dass es in den Nervenzellen zu pathologischen Ablagerungen von Proteinen kommt. Diese können ein Absterben der Nervenzellen auslösen. Folge sind sukzessive Beeinträchtigungen der geistigen und körperlichen Fähigkeiten. "Ein Großteil neurodegenerativer Erkrankungen ist dabei nach wie vor nicht behandelbar", schilderte der Grazer Strukturbiologe Tobias Madl vom Gottfried-Schatz-Forschungszentrum der Med-Uni Graz. Um mögliche Angriffspunkte für eine Therapie der bisher unheilbaren Krankheiten zu finden, ist es wichtig, die molekularen Wirkmechanismen besser zu verstehen.

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Forscher gehen aufgrund jüngster Studien davon aus, dass sowohl bei der ALS als auch bei der FTD Ablagerungen des Proteins FUS (Fused in Sarcoma) in Nervenzellen eine Rolle spielen. Das FUS-Protein bindet normalerweise im Zellkern an die DNA und hilft beim Ablesen des Erbguts. Das deutsch-österreichische Wissenschafterteam hat entdeckt, dass dazu das Import-Protein Transportin (TNPO1) an das FUS bindet. Dadurch können die Tröpfchen in der Zelle wieder abgebaut werden. Wie sich bei den jüngsten Untersuchungen jedoch zeigte, kommt der Abbauprozess bei ALS und FTD nicht in Gang: TNPO1 kann die Proteintröpfchen nicht mehr effizient genug auflösen.

Wichtige Stabilisatorwirkung

Im Fall von ALS bewirken Mutationen im FUS-Protein, dass der Kerntransport-Faktor Transportin wesentlich schwächer an FUS bindet als normal, wie die Ludwig-Maximilians-Universität München mitteilte. "Unsere Ergebnisse zeigen, dass Transportin nicht nur für den Protein-Transport zuständig ist, sondern auch als Stabilisator für Proteine wie FUS wirkt, die eine sehr hohe Neigung zur Phasentrennung besitzen", erklärte die Leiterin der Münchner Forschungsgruppe, Dorothee Dormann. Diese wichtige Stabilisatorwirkung sei aufgrund der Mutation gestört. Bei Patienten mit FTD dagegen lägen keine Mutationen vor, allerdings würden bestimmte chemische Modifikationen am FUS-Protein fehlen, die den Transport von FUS in den Zellkern regulieren.

"In weiterer Folge bilden die Proteinegelartige Klumpen, was wiederum zu unlöslichen Ablagerungen führt", erklärte Madl. Die Entwicklung eines Medikaments, das die Bildung der stabilen Proteintröpfchen verhindert, rückt nun in den Fokus der Wissenschafter.

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